Hace ya casi 20 años que existe una técnica quirúrgica fruto de la investigación del doctor Fernández-Noda -cirujano de fama internacional- que resuelve gran número de procesos degenerativos del sistema nervioso central, entre ellos el Parkinson, la esclerosis múltiple, la epilepsia o la ataxia cerebelosa. Técnica que, a pesar de estar avalada por más de 1.600 pacientes intervenidos, apenas es conocida por la clase médica. ¿Por qué?

Einstein solía decir: "Dadme un hombre imaginativo antes que un hombre inteligente". Y la razón parece ser obvia: sólo la persona intuitiva es capaz de enfocar problemas sin aparente solución desde nuevas e inesperadas perspectivas y descubrir que los hechos analizados no habían sido abordados correctamente. Sin embargo, en un mundo como el actual donde el campo científico está vinculado a los grandes intereses económicos de las multinacionales y otros grupos de presión, el trabajo y los descubrimientos de un investigador solitario se considera un anacronismo fuera de contexto que no es valorado.
Paralelamente, en el ámbito de la medicina existe un evidente inmovilismo, con un estamento oficial poco propicio a la apertura y aceptación de aquellas nuevas ideas, experiencias e investigaciones que no se ajusten escrupulosamente a sus directrices. Bastan la ausencia de "argumentos válidos" y "razones científicas" -es decir, que no coincidan con las verdades oficiales coyunturalmente establecidas- para que, de forma sistemática, se niegue utilidad y validez a nuevos enfoques, descubrimientos, sistemas de diagnóstico, terapias alternativas y formas de curación no convencionales.
Pues bien, la historia del C.T.O.S. y de su descubridor -el doctor Fernández Noda- es un perfecto ejemplo de ello. ¿Y qué significan las siglas C.T.O.S.? Pues corresponden a la expresión inglesa Cerebellar Thoracic Outlet Síndrome (Síndrome Cerebral del Opérculo Torácico) y hace referencia a la compresión patológica de las estructuras neurovasculares que en ocasiones tienen lugar en la base del cuello. Intentaré explicárselo al lector de la manera más sencilla posible: a ambos lados del cuello tenemos dos regiones denominadas Triángulo de los escalenos que están delimitadas por los músculos Escaleno Anterior, Escaleno Medio y la costilla. Y en medio se encuentran la Arteria Subclavia, el Plexo Braquial y las arterias vertebrales y mamaria interna. Pues bien, a veces se produce una compresión de estas estructuras neurovasculares provocando un mal funcionamiento de las estructuras nerviosas.
Hasta aquí lo que la mayoría de los médicos conoce. Pero lo que esos médicos no parecen saber -y fue lo que descubrió Fernández Noda- es que esa compresión afecta también a la arteria vertebral haciendo que llegue un menor flujo de sangre al cerebro y dificultando el retorno venoso en la zona craneoencefálica, lo que origina buena parte de los procesos degenerativos del sistema nervioso central: Parkinson, esclerosis múltiple, ataxia cerebelosa, epilepsia y algunos casos de Alzheimer, entre otros.
Un descubrimiento excepcional que llevó a este médico a rebautizar el síndrome. Y es que si bien en la jerga médica este problema se conoce con múltiples denominaciones -Síndrome del Escaleno, Síndrome del Túnel Torácico o Síndrome de la Angostura Torácica- pero, sobre todo, como Síndrome del Opérculo Torácico o T.O.S., Fernández Noda entendió que lo correcto sería llamarlo C.T.O.S. añadiendo la "C" de cerebro a la descripción del síndrome.
Pero vayamos por partes y conozcamos la historia a fondo de la mano de su colaborador más estrecho, el cirujano español José Pérez Fernández, único en Europa que, junto a su discípulo, el doctor José Luis Castillo Recarte, practica hoy esta técnica que amablemente se ofreció a explicarnos.
-Nos gustaría saber, en primer lugar, quién es el doctor Fernández Noda...
-Pues un cirujano cardiopulmonar norteamericano afincado en Puerto Rico y de origen cubano que a principios de la década de los 80 estaba un día interviniendo de T.O.S. a un paciente que también padecía Parkinson y observó tras la operación que, al tiempo que se habían resuelto los síntomas del T.O.S., había mejorado la sintomatología de esa otra enfermedad.
-Es decir, que intentando resolver el problema de la compresión en esa zona se encontró con que se resolvía al menos parcialmente otra enfermedad: el Parkinson.
-Exacto. El Dr. Fernández Noda se dio cuenta de que ambas cosas -el T.O.S. y el Parkinson- parecían estar relacionadas, tenían un nexo común. Y, obsesionado por esa posible relación, comenzó a investigar casos de pacientes afectados por el Parkinson y otras enfermedades del sistema nervioso central como la esclerosis múltiple, la epilepsia o algunos casos de Alzheimer. ¿Y cuál fue el resultado? Pues que se encontró con que la mayoría de los pacientes que padecían esos problemas tenían el síndrome compresivo de la base del cuello, lo que se conoce como Síndrome del Opérculo Torácico o T.O.S. Fue entonces cuando, como acabo de explicar, decidió introducir la letra "C" antecediendo al T.O.S. para dejar claro que el problema afectaba al riego sanguíneo del cerebro.
-Y una vez se dio cuenta de que la comprensión de esa zona del cuerpo podía ser la causa de esas enfermedades, ¿qué hizo?
-Seguir investigando y descubrir que la causa estaba fundamentalmente en la compresión que se producía en la arteria vertebral en tanto provocaba una disminución intermitente de su flujo sanguíneo. Y entendió que eso era lo que originaba la isquemia cerebral subyacente como elemento de minusvalía en la patología del sistema nervioso central. Es decir, que el estrechamiento de la arteria vertebral provocaba que no llegara al cerebro la sangre de manera fluida y, por tanto, llegara también menos oxígeno. Obviamente, su trabajo posterior fue el de diseñar una técnica quirúrgica que permitiera resolver el problema devolviendo a la arteria vertebral su correcto nivel de flujo sanguíneo.
-Distinta, imagino, a la que se practica cuando se opera convencionalmente de T.O.S.
-Claro, porque en las operaciones quirúrgicas convencionales se actúa bien desgajando el escaleno superior, el medio y la primera costilla, bien cortando y quitando ésta directamente. Con la técnica diseñada por Fernández Noda se actúa en cambio sólo sobre la arteria vertebral. Una operación menos compleja y mucho más efectiva.
-Supongo que ante un hallazgo tan importante se abrirían las puertas y los estudios se proseguirían bajo los auspicios de alguna universidad o centro hospitalario...
-Muy al contrario. La respuesta fue un ataque frontal sistemático, la más absoluta incomprensión y la negativa generalizada a verificar sus aseveraciones y pruebas. Sólo que este hombre, lejos de desanimarse, emprendió en solitario la demostración de todas sus afirmaciones hasta que dio solidez científica a sus hallazgos. Para ello tuvo que diseñar sus investigaciones encuadrándolas dentro de la más estricta ortodoxia médica y cada caso fue estudiado y documentado bajo el prisma de una doble vertiente: demostrar la participación de la arteria vertebral en la génesis de la patología degenerativa del sistema nervioso central y probar las consecuencias que la disminución del flujo sanguíneo tiene sobre la función de las estructuras neuronales del cerebro.
Para ello realizó de forma sistemática estudios arteriográficos de los troncos supraaórticos, estudios Doppler vasculares -incluido Doppler transcraneal- y estudios de captación de isótopos radioactivos (SPECT y PetScan), la mayor parte de ellos costeándolos él mismo.
-¿Y qué pasó después?
-Pues que, como desde el punto de vista científico, las investigaciones eran exquisitamente correctas en su planteamiento tuvieron una favorable acogida en varias revistas médicas de reconocido prestigio. Reconocimiento que daría espaldarazo científico a sus hallazgos y trabajos ya que, como sabe, esas publicaciones pasan por el tamiz de un comité de expertos.
Ahora bien, incomprensiblemente, el estamento médico siguió mostrando indiferencia ante sus trabajos de investigación. Y a la par que crecía tanto el número de pacientes intervenidos con éxito como el de presentaciones científicas ante foros internacionales... crecía también la indiferencia del resto de la clase médica.
-Pero, ¿por qué habiendo evidencia científica y clínica el resto de los médicos no asumió de inmediato el tratamiento?
-Probablemente porque se trataba de un descubrimiento tan inesperado y que rompía tantos esquemas establecidos que resultaba difícil de aceptar. Pero, sobre todo, porque también entre la clase médica existe la inercia de dejarse llevar por paradigmas establecidos. En cualquier caso, debo decir que lo que hoy me preocupa de verdad es que esos conocimientos se pierdan por falta de médicos que continúen el tratamiento el día en que los pocos que lo practicamos desaparezcamos. Y es ley de vida. Por eso creo que es más útil difundir estos hallazgos que enzarzarse en estériles discusiones y gravosas luchas que sólo sirven para enconar posiciones. Fernández Noda y quienes hemos seguido sus pasos hemos probado, más allá de toda duda razonable, la veracidad de nuestros asertos. Y nuestra obligación, pues, es continuar con la difusión de la técnica. Algo que hoy puedo hacer yo a través de la plataforma que su revista nos ofrece. Gesto que les honra y nosotros agradecemos muy sinceramente.
-En ese caso, muchos enfermos que sufren las dolencias que hemos mencionado podrían haberse curado si no fuera por la falta de información de sus médicos...
-Ciertamente, porque la principal razón por la que no se diagnostican muchos de los casos de C.T.O.S. está en el desconocimiento de los médicos. Y lo más grave es que el diagnóstico clínico del C.T.O.S. es sencillo y con la técnica quirúrgica desarrollada por Fernández Noda se puede resolver en muchas ocasiones de manera total la enfermedad. Tengo pacientes que vinieron a mí con graves problemas de movimiento porque los médicos que los atendían no sabían ya qué hacer -algunos en silla de ruedas- y hoy hacen vida normal.
-Entonces, los pacientes que sufren este tipo de problemas desde hace años, ¿podrían aún curarse?
-Hay que estudiar cada caso. La falta de irrigación del cerebro durante años puede haber causado problemas de imposible curación. En tales casos, la operación lo que podría hacer es detener el avance del problema. Pero en los casos de reciente aparición de los síntomas la curación llega a ser muchas veces total. Claro que lo mejor sería actuar en cuanto aparecieran las primeras señales del problema a fin de actuar inmediatamente y evitar que se agrave la dolencia.
-Por cierto, he visto entre los artículos de las revistas médicas que me ha dejado y en los que se habla de la técnica uno reciente aparecido en el Journal of Thoracic Surgery donde exponen ustedes los resultados globales de 1.300 casos. ¿Tantas personas han sido operadas ya?
-Bueno, la cifra de casos tratados supera a día de hoy los 1.600. En cualquier caso, debo decir que a pesar del éxito aún quedan aspectos por estudiar. Porque sabemos que el daño se produce por un déficit de irrigación del sistema nervioso, lo que médicamente conceptuamos como isquemia arterial. Ahora bien, en estos casos se trata de una isquemia de naturaleza funcional, no continua. Y pensamos que los fenómenos autoinmunes que se presentan en algunos de estos procesos -particularmente en la esclerosis múltiple- son de naturaleza secundaria y no la causa, tal como en la actualidad se especula. Creemos, asimismo, que el daño último y las lesiones están producidas por la masiva generación de radicales libres que se forman a causa del déficit circulatorio. Pero para aclarar estas interrogantes hay que seguir investigando.
-¿Y hacia dónde se encaminan hoy esas investigaciones?
-Fundamentalmente, a descifrar el papel de los radicales libres en estos procesos, algo para lo cual estamos diseñando ya el protocolo de investigación adecuado.


José Antonio Campoy

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SÓLO DOS CIRUJANOS EN EUROPA PRACTICAN ESTA TÉCNICA QUIRÚRGICA
Incomprensiblemente, sólo dos cirujanos practican en Europa la técnica quirúrgica creada por el Dr. Fernández Noda. Se trata de los doctores José Pérez Fernández y Jose Luis Castillo Recarte, quienes llevan ya trabajando en estrecha colaboración con él catorce años.
El primero, jubilado hoy de su cargo de Cirujano Jefe de un hospital de la Comunidad de Madrid, se formó primero en España; luego, terminada la carrera, pasó a ampliar sus estudios en Gran Bretaña trabajando durante 10 años en varios hospitales universitarios del País de Gales. A su titulación médica inglesa añade su titulación en farmacología por la Universidad de Dublín.
Por su parte, el Dr. José Luis Castillo Recarte es alumno aventajado del Dr. Pérez Fernández, a quien el primero conoció en su etapa de profesor en el CEU, donde daba clase. Llevan trabajando juntos y colaborando estrechamente desde hace más de 23 años.
Los dos son coautores de diversos trabajos científicos publicados en reconocidas revistas médicas de Europa, Estados Unidos, Sudamérica y Japón. Actualmente desarrollan su trabajo en la Clínica de Especialidades Médicas ubicada en el número 5 de la madrileña calle Churruca. Como quiera que probablemente sean numerosos los lectores a los que les interese entrar en contacto con ellos facilitamos su número de teléfono: 91-532 89 32.

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RELACIÓN DE CASOS ILUSTRATIVOS

Con el fin de que el lector pueda apreciar la eficacia de la técnica quirúrgica creada por el Dr. Fernández Noda pedimos al Dr. José Pérez Fernández que nos informara de forma breve del resultado de algunos casos tratados por él en España. He aquí una breve muestra que resulta ilustrativa de los que sólo damos las iniciales para respetar el derecho a la privacidad de los pacientes.

M. C.: Hembra. 50 años. Inglesa. Intervenida en Noviembre de 1990.
Diagnóstico: C.T.O.S. (esclerosis múltiple). 4 años de evolución negativa con pérdida de visión del ojo izquierdo (80%). Pérdida de memoria. Pérdida de fuerza y movimientos finos del miembro superior derecho. Mareos e inestabilidad.
Resultado: práctica recuperación funcional al 100%.

M. J. B.: Hembra. 22 años. Española. Intervenida en Mayo de 1997.
Diagnóstico: C.T.O.S. (esclerosis múltiple). Resonancia magnética nuclear: numerosas lesiones. Evolución de 6 años con numerosos brotes. Diplopia. Hemiparesias (I). Última revisión: Mayo del 2000.
Resultado: remisión total.

F. L. G.: Varón. 33 años. Español. Intervenido el 13 de Enero de 1997.
Diagnóstico: C.T.O.S. Migrañas parestesias de los miembros superiores. Inestabilidad. Dolor en cuello y espalda. Espasmos músculos en piernas y otros.
Resultado: recuperación completa.

F.D.G.: Hembra. 27 años. Española. Intervenida en Noviembre de 1994.
Diagnóstico: C.T.O.S. Dolores de cabeza, cuello y espalda. Dismenorrea. Inestabilidad. Escotomas. Déficit de memoria. Tinnitus.
Resultado: recuperación completa.

F.M.S.: Varón. 35 años. Médico. Intervenido en Julio de 1998.
Diagnóstico: C.T.O.S. (esclerosis múltiple).
Resultado: 80% de mejoría. Sigue evolución positiva.

F.R.R.: Varón. 23 años. Intervenido en Julio de 1999
Diagnóstico: C.T.O.S. (esclerosis múltiple). Primer brote diez años antes: hemiparesia bilateral, derecha mayor que izquierda. Parálisis facial. Frecuentes brotes.
Resultados: recuperación del 90%. Sigue evolucionando positivamente.

V.P.S.: Varón. 80 años. ATS. Intervenido en Octubre de 1995. Diagnóstico: Mal de Parkinson.
Resultado: mejoría del 90%. Prácticamente asintomático a pesar de su edad.

L.L.V.: Hembra. 12 años. Intervenida en Junio de 1990.
Diagnóstico: Corea. 3 años de evolución.
Resultado: paciente más joven intervenida con una recuperación de su cuadro inmediato. En la actualidad tiene 22 años y 1,75 m. de altura. Sus hermanas y padre son de estatura baja. Se ha observado que en los pacientes intervenidos antes de completar su madurez ósea el ritmo de crecimiento se incrementa sustancialmente.

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CONSIDERACIONES PARA PROFESIONALES
La revista ha considerado útil realizar un pequeño sumario dirigido a médicos y otros profesionales del campo de la sanidad que puedan estar interesados en las bases científicas y métodos seguidos en la sistematización del C.T.O.S. y sus complicaciones neurovasculares.

SIGNIFICADO DE C.T.O.S. (Cerebellar Thoracic Outlet Syndrome):
Síndrome compresivo funcional de las estructuras neurovasculares a su paso por el triángulo de los escalenos con afectación compresiva, igualmente, de las arterias vertebrales y mamarias internas.

ETIOLOGÍA
A) Congénita
-Costillas cervicales.
-Bandas compresivas fibrosas.
-Bandas compresivas musculares.
-"Kinking" y "Coiling" de las arterias vertebrales.

B) Adquirida
-Traumas cervicales.
-Hipertrofia muscular.
-Elongación del plexo braquial.
-Estrés severo.

MECANISMOS DE PRODUCCIÓN
-Isquemia por compresión arterial.
-Generación masiva de radicales libres por el fenómeno de hipoperfusión-reperfusión.
-Fenómenos autoinmunes.
-Trastornos metabólicos por insuficiencia de riego a nivel de los capilares cerebrales y formación de péptidos angiotensina II.
(Sospechamos que aquellos casos de recuperación parcial sean la consecuencia de infartos de las arteriolas o capilares con producción de lesiones irreversibles).

INVESTIGACIÓN Y DIAGNÓSTICO
-Historia clínica y examen físico completo.
-Radiografía torácica y cervical en dos proyecciones.
-Doppler vascular (en los últimos años se añadió el Doppler vascular intracraneal). Se utiliza la posición sentada y la realización de las diversas maniobras de estenosis del opérculo torácico
-E.M.G.
-Potenciales evocados.
-PET Scan.
-SPECT.
-Arteriografía de troncos supraaórticos con técnica de sustracción digital (I.V.D.S.A.)

(No se consideró útil la reproducción de un modelo animal dado que el acto quirúrgico era el único planteamiento resolutivo del síndrome compresivo. Se siguió esta línea con comparación sistemática pre y post quirúrgica de los parámetros objetivos obtenidos. No se trataba de una mera evaluación sintomática sino de una comprobación científica que avalase la teoría y los hallazgos).

SISTEMATIZACIÓN DEL SÍNDROME Y SUS COMPLICACIONES
Es fundamental considerar por separado el síndrome puro y las complicaciones derivadas.

Síntomas derivados del C.T.O.S.: cefaleas tipo migraña, dolor de cuello, cara anterior de tórax y espalda, parestesias de los miembros superiores, disnea suspirosa transitoria, déficit de memoria, inestabilidad, tinnitus, alteración de la micción, alteración del nivel de conciencia, trismus, amaurosis fugax, taquicardia, dismenorrea y apnea del sueño.
(Esta sintomatología no tiene por qué aparecer completa ni en bloque así como su aparición puede ser intermitente como consecuencia de la mayor o menor intensidad de los factores desencadenantes).

Complicaciones del C.T.O.S.

a) Descritas por otros autores:
-Aneurisma de las arterias vertebrales y subclavias.
-Trombosis.

b) Descritas por el Dr. Fernández Noda:
-Parálisis ipsilateral.
-Pérdida de visión temporal o permanente.
-Completa compresión de las arterias subclavias con fenómenos necróticos distales y amenaza de gangrena de los miembros superiores.
-Enfermedad de Parkinson sintomático (SPD).
-Algunos casos de enfermedad de Alzheimer temprana (EAD).
-Epilepsia.
-Esclerosis múltiple.
-Ataxia cerebelosa.

(Es de señalar la conveniencia de un diagnóstico temprano a fin de evitar las alteraciones mas o menos reversibles de las estructuras nerviosas. El enfoque óptimo de tratamiento sería la intervención quirúrgica antes de la aparición de las lesiones degenerativas del sistema nervioso central).

Sobre la vascularización del cerebro por medio de las arteriografías y estudios con isótopos radioactivos:
-El putamen está irrigado por la arteria cerebral media (rama de la carótida) y por las arterias cerebrales posteriores (ramas terminales de la arteria basilar). Las arterias cerebrales posteriores irrigan distintas ramas del cerebro anterior y se anastomosan con las arterias cerebrales medias y anterior formando el polígono de Willis.
-Cuando se afectan la irrigación y oxigenación del putamen por compresión de las arterias vertebrales y/o carótidas se produce el temblor de la enfermedad del Parkinson sintomático (SPD).
-Cuando se afecta el núcleo caudado se produce la Corea.
-Cuando se afecta el tálamo o el hipotálamo se produce el balismo.

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