La acumulación de glucógeno en las neuronas puede ser la causa de procesos neurodegenerativos

 

La degeneración neuronal podría también deberse a la acumulación de glucógeno ¡en el interior de las neuronas! -lo que no se creía posible- y ello llevarlas a la apoptosis (es decir, al “suicidio”) provocando así los procesos neurodegenerativos. Tan sorprendente descubrimiento ha sido hecho por Joan J. Guinovart -director del Instituto de Investigación Biomédica de Barcelona- y Santiago Rodríguez de Córdoba -del Centro de Investigaciones Biológicas dependiente del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC)- que lo explican en un artículo recientemente publicado en Nature Neuroscience.
Como se sabe todas las células del organismo obtienen energía de la glucosa que transporta la sangre y que almacenan, una vez la transforman en polímeros, es decir, en glucógeno. Y sucede siempre así salvo –se creía- en el caso de las neuronas que son precisamente las que más glucosa consumen; de hecho, éstas también obtienen glucosa de unas células próximas a ellas: los atrocitos.
Bueno, pues los dos investigadores españoles han descubierto que las neuronas sí pueden almacenar glucógeno y si no lo hacen es porque el mecanismo que lo hace posible permanece normalmente inactivado a causa de dos genes que actúan simultáneamente: los llamados laforina y malina. Y basta con que uno de ellos falle para que las neuronas puedan acumular glucógeno llevándolas a la muerte por apoptosis –mecanismo de muerte celular programado- al no tener éstas capacidad para eliminar su exceso.
El caso más llamativo de las consecuencias de un proceso como éste lo ofrece la llamada “enfermedad de Lafora” que suele manifestarse entre los 10 y los 17 años en forma de crisis epilépticas y luego con sacudidas involuntarias de brazos y piernas llevando a la muerte al enfermo en menos de 10 años tras sumirles antes en estado vegetativo.